فقر الدم المنجلي (ماهو ، وكيف، ولماذا)

[نبراس الولاية]

فقر الدم المنجلي Sickle Cell Anemia

 الترجمة الحرفية للاسم العلمي:
منجل (sickle)، خلية (cell)، فقر الدم anemia

 تعريف المرض:
فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي. سمي بفقر الدم وذلك نتيجة لنقص تركيز الهيموجلوبين عن المعدل الطبيعي وسمي بالمنجلي لتحول خلية الدم الحمراء السليمة ذات الشكل الكروي المقعر من الجانبين إلى شكل المنجل المستخدم في الزراعة.

 ملاحظة: وظيفة خلية الدم الحمراء: نقل الأكسجين من الرئة إلى أنحاء الجسم، ونقل ثاني أكسيد الكربون من أنحاء الجسم إلى الرئة.

 لماذا تتحول الخلايا إلى الشكل المنجلي؟
خلية الدم الحمراء تحوي مادة بروتينية تسمى الهيموجلوبين (المادة التي ترتبط بالأكسجين داخل خلية الدم الحمراء). كما نعلم أن تركيز الأكسجين عند الرئة يكون عالياً أما عند أنحاء الجسم (أنسجة اليد مثلاً) فيكون منخفضاً "حيث أن الرئة مصدر الأكسجين واليد مثلأ محتاجة للأكسجين".
وتحدث عملية نقل الاكسجين بأرتباط خلايا الدم الحمراء بالأكسجين "بالأتحاد مع مادة الهيموجلوبين" عند الرئة، ثم تقوم خلايا الدم الحمراء بنقل الاكسجين إلى أنسجة الجسم حيث التركيز المنخفض للأكسجين، فينفصل الاكسجين عن خلية الدم الحمراء "ينفصل عن مادة الهيموجلوبين" مما يودي إلى تحول خلية الدم الحمراء إلى الشكل المنجلي بسبب ترسب مادة الهيموجلوبين ذات التركيب غير الطبيعي.

 لماذا تترسب مادة الهيموجلوبين؟
حسب القاعدة التالية:
كل صفة وراثية (مثل لون العينين،فصيلة الدم، تركيب مادة الهيموجلوبين، وغيرها) لها شفرة وراثية مسئولة عنها.
ففي مرض فقر الدم المنجلي يوجد خلل في الشفرة الوراثية المسئولة عن تصنيع مادة الهيموجلوبين مما يؤدي إلى تركيب غير طبيعي وبالتالي خلل في الوظيفة، أوضح ذلك بالمثال التالي:
كتلوج السيارة (هو مصدر المعلومات) ومنه يقوم المصنع بتركيب السيارة حسب ما هو في الكتلوج، وبالتالي تقوم السيارة بالأداء وظيفتها على الوجه المطلوب
فلو كان الكتلوج صحيحاً سنحصل على تركيب سليم لسيارة وبالتالي وظيفة صحيحة، والعكس صحيح.
فالهيموجلوبين المصنع لدى مرضى فقر الدم المنجلي ليس طبيعياً وبالتالي لا يبقى على حالته بل يترسب بعد الانفصال عن الأكسجسن وهو السبب في تحول خلية الدم الحمراء إلى الشكل المنجلي.
ويرمز علمياً للهيموجلوبين السليم بـ HbA و المريض بـ HbS.

 ما هي أعراض المرض و كيف تحدث؟
الخلايا السليمة ذات الشكل الكروي المقعر من الجانبين تمر بسهولة عبر الوعاء الدموي، بعكس الخلايا المنجلية التي تودي إلى انسداد الوعاء الدموي، فتقل التغذية الدموية (غذاء + أكسجين) إلى الجزء المغذى بهذا الوعاء مما يودي إلى حدوث الألم.
وكذلك من الأعراض اليرقان (أبو صفار)، زيادة ضربات القلب، تأخر في النمو، ضعف عام وغيرها التي لا يسع المجال لتوضيح كيف تحدث هذه الأعراض.

 كيفية الوقاية من مرض فقر الدم المنجلي؟
1- منع حدوث المرض:
- الفحص قبل الزواج: حيث أن الفرد أما أن يكون سليم أو حامل للمرض أو مصاب، وكما ذكرنا يرمز علمياً للهيموجلوبين السليم بـ HbA و المريض بـ HbS وبالتالي
- سليم : يرمز له بـ HbAA.
- حامل للمرض: يورث المرض ولا تظهر عليه الأعراض، ويرمز له بـ HbAS.
- مصاب: يورث المرض وتظهر عليه الأعراض، ويرمز له بـ HbSS.
2- منع حدوث نزلة فقر الدم المنجلي:
غذاء + أكسجين يساوي طاقة
- من خلال المعادلة السابقة كلما زاد احتياجنا إلى الطاقة كلما زاد احتياجنا إلى الأكسجين وبالتالي زيادة في تحول كريات الدم الحمراء إلى الشكل المنجلي مما يؤدي إلى حدوث الأعراض، فيجب علينا تقليل الحاجة الكبيرة لطاقة في وقت قصير لمنع حدوث انسدادات كثيرة في وقت قصير لا يمكن التخلص منها عن طريق الجسم نفسه كـبذل مجهود رياضي كبير، وتجنب الحرارة والبرودة الشديدتين، بالإضافة لأخذ كمية الراحة الكافية يومياً.
- تناول فيتامين حمض الفوليك الموجود في الأعشاب الخضراء و القمح و الكبد ( لأنه مهم في صنع خلايا الدم الحمراء).
- شرب كمية كبيرة من الماء يومياً (للمحافظة على المحتوى الماء وزيادة سيولة الدم).

 ما هو علاج المرض؟
- لا يوجد علاج يعالج المرض حتى الآن، ولكن ما يقدم حالياً لمعالجة الأعراض فقط.

 ملاحظة: قد يتذمر البعض من عدم إعطاء الطبيب المريض مسكن ولكن ذلك في مصلحة المريض حيث أن طبيب يخاف أن يحتاج المريض إلى جرعات أكبر أو لأنواع أقوى وبالتالي يدمن المسكن.
- العلاج الفعال والمترقب في المستقبل القريب هو المعالجة بالهندسة الجينية وذلك بإبدال الشفرة المصابة بشفرة سليمة (مثل نزع الصفحة ذات المعلومات الخاطئة من الكتلوج ووضع صفحة ذات معلومات صحيحة مكانها)، الموضوع أكثر تعقيد ولكن هذه هي الفكرة الأساسية.


وأخيراً، أرجو أن أكون قد وفقدت في أعطاء لمحة عن هذا المرض، وكان لدي بعض الصور التوضيحية ولكن لم أتمكن من وضعها في الموقع.
للاستفسار حول الموضوع أو النقد فبكل سرور وأمتنان وافنا به.

وشكرأ لك عزيزي القارئ

[خادم أهل البيت]

بسم الواحد القهار و باعث المختار و جاعل الكرار أبا الأبرار

أحسنت أخي نبراس الولاية على هذه المعلومات المفيدة والمبسطة

و في الواقع أنها قيمة خصوصاً أن في بلدتنا العزيزة القطيف و توابعها

مَن هو مبتلى بهذا المرض - أجارنا الله و إياكم منها بحق محمد وآل محمد -

و نطمع في المزيد مما عندكم أثابكم الله

و خصوصاً الأمراض المنتشرة في البلدة لكي نعرفها ونعرف طرق التداوي إن كان هناك أو كيفية التصرف حيالها

و دمتم موفقين

سلام على الحسين و على علي بن الحسين وعلى أولاد الحسين و على أصحاب الحسين عليهم السلام

[البتول العذراء]

مشكور أخوي نبراس اله يعطيك العافية

[نـور الدنيا]

موضوع رررائع ومـــــفيد ...

معلومات بحاجه لكل شخص معرفتها خاصة المصابين بالمرض << مثلي !!

يعطيك الف عافيه ..

دمـــتـ بود ...

[دانة*]

يسسسسسسسسسسسسسسسسسسسسسسلمو

[أوركيد]

تشكر أخي ع الطرح الرااائع والممتاز
يعطيك ربي ألف عافية ..@@

[جنى]

سلمت الأنامل الجميلة على الطرح المفيد جدا
بوركت ساعاتك

[مناسبات للهدايا]

الشكر لك على الطرح المفيد

[سحر القمر]

يسلمو ع الموضوع القيم

[انفاس]

يعطيك العافيه على الموضوع القيم